اثر و عوارض جانبی هیدروکسی اوره در بیماران تالاسمی اینتر مدیا

مقدمه: b تالاسمی یک گروه بیماری هتروژن می باشد که بعلت کاهش بیان ژن b ناشی می گردد. عدم تعادل در نسبت زنجیره ای a و b سبب بروز اریتروپوئزیس غیرموثر شده و علایم بالینی مترتب بر آن ظاهر می گردد. افزایش مقدار هموگلوبین f با مواد دارونی ضمن تنظیم نسبت زنجیره ها، موجبات کاهش عوارض بیماری را فراهم خواهد کرد. هیدروکسی یوریا (hu) یک ماده موثر با کمترین تاثیر سمی بوده و موجب فعال شدن ژن y گلوبین شده و سنتز هموگلوبین f را افزایش می دهد. روش کار: در این مطالعه مقطعی، جهت بررسی تظاهرات بالینی و عوارض احتمالی hu تعداد 80 بیمار تالاسمی انترمدیا انتخاب و مدت یکسال بطور منظم تحت مراقبت قرار گرفتند. کلیه بیماران تزریق های منظم و اولین خونگیری خود را بعد از سن دو سالگی شروع کرده بودند. درمان با hu بطور خوراکی و روزانه مقدار 10 الی 15 میلی گرم به ازای هر کیلو وزن تجویز شد. داده ها با استفاده از آزمون کای اسکوئر مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. نتایج: این گروه از بیماران هرمزگانی شامل 38 نفر مذکر و 42 نفر مونث بودند. میانگین سنی بیماران 16.8±6.9 بود و تشخیص آنان مبتنی بر اندکس های خونی و الگتروفورز هموگلوبین بود. بهبودی در اریتروپوئزیس با افزایش غلظت هموگلوبین و توانایی و همچنین کاهش خستگی پذیری و بهبودی کیفی وضعیت بیمار خودنمایی می کند. در حدود 69) %83 نفر) بیماران دارو را بخوبی تحمل کردند و پاسخ خوبی نسبت به آن داشتند. 30 نفر از کل بیماران بطور کامل قطع تزریق خون داشتند و 23 نفر کاهش تزریق خون در حد 1 الی 2 تزریق در طول تحقیق داشتند. نتیجه گیری: بنظر می رسد hu حداقل در تعداد قابل ملاحظه ای از بیماران موثر و کم خطر بوده و می توان برای درمان گروهی از بیماران تالاسمی بکار گرفت.